ΚΥΠΕ
Οι ασθένειες Cushing και Μεγαλακρία εντάσσονται στην κατηγορία των σπάνιων παθήσεων, οι οποίες αν δεν διαγνωστούν και αντιμετωπιστούν έγκαιρα κρύβουν σοβαρούς κινδύνους, ακόμη και για τη ζωή των ασθενών, λέχθηκε σήμερα σε δημοσιογραφική διάσκεψη που διοργάνωσε η Ενδοκρινολογική Εταιρεία Κύπρου, με την ευκαιρία της Παγκόσμιας Ημέρας για τις Σπάνιες Παθήσεις.
Η νόσος Cushing, όπως εξήγησε ο ενδοκρινολόγος δρ Σταύρος Σταύρου, «αναφέρεται σε καλοήθη όγκο (αδένωμα) της υπόφυσης, ο οποίος παράγει μεγάλες ποσότητες της φλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH) και ως τελικό αποτέλεσμα επιφέρεται αύξηση των επιπέδων της κορτιζόλης στον οργανισμό, από τα επινεφρίδια».
Όπως αναφέρεται σε σχετική ανακοίνωση, ο δρ Σταύρου είπε ότι «αποτελεί μια σπάνια ασθένεια, άγνωστη για πολλούς, καθώς προσβάλλει 1-2 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως, εμφανίζεται σε ενήλικες από 20 έως 50 ετών, ενώ πέραν του 70% των ασθενών είναι γυναίκες». «Η έγκαιρη διάγνωσή της παραμένει πρόκληση, αφού μπορεί να καθυστερήσει ακόμη και 6 χρόνια».
Εξήγησε ότι «χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου είναι η συσσώρευση λίπους στην κοιλιά, το πανσεληνοειδές πρόσωπο, η οπισθοτραχηλική εναπόθεση λίπους, η ακμή, η τριχοφυία στο πρόσωπο, οι πορφυρές ραβδώσεις του δέρματος στην κοιλιά, στους μηρούς και στους μαστούς, καθώς επίσης η κόπωση και η ανικανότητα, συμπτώματα που εύκολα μπορούν να αποδοθούν σε άλλες, πιο κοινές παθήσεις».
Ο δρ Σταύρου τόνισε ότι «η νόσος Cushing αν δεν αντιμετωπιστεί θεραπευτικά, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή νοσηρότητα ή ακόμη και στο θάνατο ενώ στις επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνονται η οστεοπόρωση, ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι συχνές λοιμώξεις, η νεφρολιθίαση και η κατάθλιψη».
Επίσης, «τα επίπεδα θνησιμότητας των ασθενών με Cushing είναι από 2 έως 16 φορές υψηλότερα συγκριτικά με το γενικό πληθυσμό και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η νόσος σταδιακά επηρεάζει τη λειτουργία πολλών οργάνων».
Στη νόσο Μεγαλακρία ή αλλιώς Ακρομεγαλία, η οποία επίσης ανήκει στην κατηγορία των σπάνιων παθήσεων, αναφέρθηκε η βοηθός διευθύντρια του Ενδοκρινολογικού Τμήματος του Μακάρειου Νοσοκομείου Δρ Χριστίνα Κιτρομηλίδου Ζήρα. Η νόσος, όπως είπε η Δρ Ζήρα, «προκαλείται επίσης από έναν καλοήθη όγκο (αδένωμα) στην υπόφυση ο οποίος οδηγεί στην παραγωγή υπερβολικής ποσότητας μιας ορμόνης, της αυξητικής (GH=Growth Hormone) και η συσσώρευση της ορμόνης αυτής στο αίμα επιδρά στο ήπαρ και προκαλεί την υπέρμετρη παραγωγή μιας άλλης ορμόνης που ονομάζεται ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγων-1 (IGF-1) και είναι αυτή που προωθεί τελικά την ανάπτυξη».
Πρόσθεσε ότι «η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης στα παιδιά προκαλεί τον λεγόμενο ‘γιγαντισμό’, δηλαδή αύξηση σε ύψος σε επίπεδα ‘γίγαντα’ και είναι εξαιρετικά σπάνια ενώ οι ενήλικες, ακριβώς επειδή δεν μπορούν πλέον να ψηλώσουν, αναπτύσσουν διαφορετική συμπτωματολογία και εκδηλώνουν την ασθένεια κυρίως στη μέση ηλικία».
Σημείωσε ότι «κάθε χρόνο καταγράφονται περίπου τρία νέα κρούσματα Μεγαλακρίας ανά εκατομμύριο πληθυσμού και οι ασθενείς εμφανίζουν διπλάσια θνησιμότητα σε σχέση με το γενικό πληθυσμό». Η δρ Ζήρα είπε ότι «ένα άτομο με Μεγαλακρία έχει συνήθως μεγάλα χέρια και πόδια, παχιά χείλη, αδρά χαρακτηριστικά του προσώπου, προεξέχον μέτωπο και σαγόνι και ευρέως απέχοντες οδόντες». Επίσης, «συχνά οι ασθενείς ιδρώνουν υπερβολικά, αισθάνονται κόπωση, μούδιασμα, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, μπορεί να αναπτύξουν σακχαρώδη διαβήτη, καρδιακή ανεπάρκεια/διόγκωση καρδιάς και υψηλή αρτηριακή πίεση».
Η διάγνωση της Μεγαλακρίας γίνεται με το συνδυασμό του ιστορικού, της κλινικής εικόνας και της κλινικής εξέτασης, καθώς και του παρακλινικού ελέγχου και ως θεραπεία εκλογής θεωρείται η χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση του όγκου από έμπειρο και εξειδικευμένο χειρουργό Όπως σημείωσαν οι δύο ειδικοί, η ευαισθητοποίηση του κοινού και η κατανόηση των σπάνιων αυτών νοσημάτων μπορούν να συμβάλουν στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, προσφέροντας ελπίδα στους ασθενείς, τους φροντιστές και τις οικογένειές τους, καταλήγει η ανακοίνωση.
